Giornata Mondiale dell’Epidermolisi Bollosa: cos’è e come curare la cosiddetta “pelle di farfalla”.

Quest’anno il 25 ottobre ricorre l’anniversario Giornata Mondiale dell’Epidermolisi Bollosa (EB).Si tratta di un appuntamento volto a sensibilizzare l’opinione pubblica su questa malattia cutanea rara e debilitante che colpisce migliaia di persone in tutto il mondo. Questa giornata ricorda la lotta continua e il coraggio di coloro che convivono con quella che è anche conosciuta come “pelle di vetro” o “pelle di farfalla”, ed è anche un’opportunità per promuovere la ricerca e il sostegno alle persone colpite da questa condizione genetica.

L’origine di questa giornata risale al 2007, su iniziativa di un’organizzazione no-profit Debora internazionaleche collabora con i pazienti affetti da EB e le loro famiglie, per risolvere i problemi sociali, economici e assistenziali che derivano dalla malattia, con l’obiettivo di rendere visibile la patologia.

L’epidermolisi bollosa (EB), conosciuta anche come brufoli o pustole, fa parte di un gruppo di malattie ereditarie della pelle caratterizzate da Formazione di vesciche, ulcere e ferite sulla pelle. Queste condizioni compaiono soprattutto nelle zone mucose e sono causate da Il minimo attrito o urto. La patologia ha un’incidenza nella popolazione circostante 1 ogni 100mila personeSecondo i dati di Debra.

Come spiegano da Clinica Mayo: “Le vesciche possono comparire in seguito a piccole lesioni dovute al calore o alla frizione dovuta a sfregamenti o graffi. Nei casi gravi, Può formarsi all’interno del corpoCome nel rivestimento della bocca o dello stomaco.

Quanto alla causa, hanno spiegato: “Epidermolisi bollosa”. È ereditario Di solito si verifica nei neonati o nei bambini piccoli. “Alcune persone non manifestano alcun sintomo fino all’adolescenza o all’età adulta.” “Lui Gene della malattia “Può essere ereditato da un genitore che soffre di questa condizione (ereditarietà autosomica dominante).” Aggiungono: “Può anche essere ereditato da entrambi i genitori. (Eredità autosomica recessiva) oppure può presentarsi come una nuova mutazione nella persona colpita che può essere trasmessa.

secondo i dettagli da Servizio sanitario del Regno Unito (NHS)I sintomi principali sono:

– Pelle che si ulcera facilmente.

– Compaiono vesciche sulle mani e sulle piante dei piedi.

– Pelle ispessita che può diventare cicatrizzata o scolorita nel tempo.

– Ispessimento della pelle e delle unghie.

Secondo Debra, ci sono altre manifestazioni della malattia che includono: Anemia, sindattilia (fusione delle dita delle mani e dei piedi), difficoltà di deglutizione, malnutrizione, stitichezza, cardiomiopatia, insufficienza renale e tumori.E altri.” Per quanto riguarda l’aspetto psicologico, confermano che “l’impatto psicologico della pelle di farfalla può anche essere devastante, sia per la persona che ne soffre che per la sua famiglia, provocando reazioni emotive”. Rabbia, devastazione e tristezzaCosì come stress, ansia, paura, depressione o bassa autostima.

Secondo l’Associazione Debra, sì Quattro tipi Dall’epidermolisi bollosa. Eccoli:

Epidermolisi bollosa semplice: È la forma più comune. Questa malattia si manifesta sullo strato esterno della pelle, colpendo principalmente i palmi delle mani e dei piedi. Le vesciche solitamente guariscono senza lasciare cicatrici.

Epidermolisi bollosa articolare: Questo tipo può essere pericoloso. I brufoli cominciano ad apparire durante l’infanzia. Un bambino affetto da questa malattia può emettere un grido rauco a causa della continua formazione di vesciche e cicatrici sulle corde vocali.

Epidermolisi bollosa atrofica: Questo tipo è legato a un difetto nel gene che aiuta a produrre un tipo di collagene che dà forza allo strato del derma, che ricorda la pelle di maiale. Se questo materiale manca o non funziona, gli strati di pelle non aderiranno correttamente tra loro.

Epidermolisi bollosa Kindler: Qui la formazione dei brufoli non avviene in uno specifico strato della pelle, ma possono formarsi in diversi strati contemporaneamente, comprese le mucose (lo strato che ricopre zone come gli occhi e l’esofago).

Secondo la Mayo Clinic, epidermolisi bollosa Non esiste una curaMa i sintomi lievi possono migliorare con l’età. Lui trattamento Si concentra sull’alleviamento dei sintomi e sulla prevenzione delle complicanze, sulla guarigione delle vesciche e sulla prevenzione della formazione di nuove.

Nel Forme più graviSpesso è necessario ottenere assistenza da a Team multidisciplinare Che includono dermatologi, chirurghi della mano, specialisti nella gestione del dolore, dentisti, gastroenterologi e medici di base. Inoltre, viene fornito ulteriore supporto attraverso l’assistenza di dietologi, fisioterapisti e terapisti occupazionali, assistenti sociali e altri professionisti sanitari.